🟡 Waterhouse-Friedrichsen-Syndrom

Waterhouse-Friedrichsen-Syndrom

Das Waterhouse-Friedrichsen-Syndrom ist eine der schwerwiegendsten Komplikationen einer bakteriellen Meningitis, die fast ausschließlich bei Kindern und Jugendlichen auftritt. Es handelt sich um einen absoluten medizinischen Notfall mit fulminantem Verlauf.

Definition und Pathogenese

Das Syndrom ist definiert durch das gleichzeitige Auftreten einer akuten Nebennierenrinden-Insuffizienz und einer disseminierten intravasalen Gerinnung (DIC). Auslöser sind Endotoxine der bakteriellen Erreger, die eine massive Aktivierung der Blutgerinnungskaskade bewirken. Dies führt zu ausgedehnten Thrombosen und konsekutiven Einblutungen.

Symptomatik

Die klinische Symptomatik ist dramatisch und entwickelt sich rapide. Im Vordergrund stehen die Folgen der Gerinnungsstörung und des Hormonmangels:

• Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC): Führt zu charakteristischen Hauteinblutungen wie Petechien, Ekchymosen und der besonders schweren Purpura fulminans. Auch Schleimhautblutungen sind typisch.
• Akute Nebennierenrinden-Insuffizienz: Entsteht durch Einblutungen und Thrombenbildung in den Nebennieren. Der resultierende Kortisolmangel führt zu schwerer Hypotonie bis hin zum Schock.
• Multiorganversagen (MOV): Einblutungen in innere Organe können zu einem rasch fortschreitenden Multiorganversagen führen.

Aufgrund des fulminanten Verlaufs ist die Prognose schlecht, mit einer Letalität von circa 50 %, selbst bei maximaler intensivmedizinischer Therapie.