🟡 ∙∙ Schwartz-Bartter-Syndrom / Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH)

Definition

Das Schwartz-Bartter-Syndrom, auch bekannt als Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH), ist eine Störung der Osmoregulation. Es ist definiert durch eine pathologisch erhöhte Sekretion von antidiuretischem Hormon (ADH), die unabhängig von physiologischen Stimuli wie einer hohen Plasmaosmolalität oder einer Hypovolämie auftritt.

Ätiologie

Die übermäßige ADH-Sekretion kann im Hypothalamus oder ektop (außerhalb des Hypothalamus) stattfinden. Die häufigste Ursache ist ein paraneoplastisches Syndrom, insbesondere im Rahmen eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms. Weitere mögliche Ursachen sind:

• ZNS-Erkrankungen: Schädel-Hirn-Trauma, Enzephalitis, Schlaganfall oder Hirntumoren.
• Lungenerkrankungen: Pneumonie, Tuberkulose oder COPD.
• Medikamente: Bestimmte Zytostatika (z.B. Cyclophosphamid), Carbamazepin, trizyklische Antidepressiva oder NSAR.
• Endokrine Störungen: Wie eine ausgeprägte Hypothyreose oder eine Nebennierenrinden-Insuffizienz.
• In manchen Fällen bleibt die Ursache idiopathisch (unklar).

Pathophysiologie

Die unangemessen hohe ADH-Konzentration führt zu einem vermehrten Einbau von Aquaporinen in die renalen Sammelrohre. Dies steigert die Wasserrückresorption und führt zu einer Wasserretention (Hyperhydratation) und einer daraus resultierenden Verdünnungshyponatriämie. Trotz der leichten Hypervolämie ist ein charakteristisches Merkmal des SIADH das Fehlen von peripheren Ödemen.

Symptomatik

Das SIADH verläuft oft klinisch stumm. Wenn Symptome auftreten, sind diese meist unspezifisch und eine Folge der Hyponatriämie. Dazu gehören Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Kopfschmerzen und psychische Störungen. Die Symptome der Grunderkrankung können ebenfalls im Vordergrund stehen.

Diagnostik

Der Verdacht auf ein SIADH entsteht häufig durch den Laborbefund einer Hyponatriämie. Bei der körperlichen Untersuchung ist das Fehlen von Ödemen ein wichtiger Hinweis, der gegen eine Herz- oder Niereninsuffizienz als Ursache spricht.

Diagnosesicherung

Die Diagnose wird durch eine Kombination von Laborbefunden gesichert:

• Hyponatriämie bei gleichzeitig erniedrigter Plasmaosmolalität.
• Eine inadäquat hohe Urinosmolalität (typischerweise > 300 mosmol/kg), die nicht zur Hypoosmolalität des Serums passt.
• Eine erhöhte Natriumausscheidung im Urin.

Nach der Diagnosestellung ist eine gezielte Tumorsuche, vor allem nach einem Bronchialkarzinom, unerlässlich.

Therapie

Die primäre Behandlung zielt auf die Beseitigung der Ursache ab, beispielsweise durch die Therapie eines Tumors oder das Absetzen des auslösenden Medikaments.

Symptomatische Maßnahmen

• Bei symptomatischen Patienten ist die wichtigste Maßnahme eine Flüssigkeitsrestriktion auf etwa 1 Liter pro Tag.
• Bei lebensbedrohlicher Wasserintoxikation (Natrium < 120 mmol/l mit zentralnervösen Symptomen wie Krämpfen) ist die vorsichtige Infusion einer hypertonen Kochsalzlösung, oft kombiniert mit Furosemid, indiziert.
• Medikamentös können Aquaretika (sog. Vaptane wie Tolvaptan) eingesetzt werden, die die ADH-Wirkung an den Nierenrezeptoren blockieren.

Beim Ausgleich der Hyponatriämie ist höchste Vorsicht geboten. Ein zu schneller Anstieg des Serumnatriums (mehr als 10 mmol/l in 24 Stunden) muss unbedingt vermieden werden, da dies das Risiko einer schweren, irreversiblen neurologischen Schädigung, der sogenannten zentralen pontinen Myelinolyse, birgt.