🔵 Richter-Syndrom (bei CLL)

Richter-Syndrom (bei CLL)

Definition und Pathogenese

Das Richter-Syndrom, auch als Richter-Transformation bezeichnet, beschreibt den plötzlichen Übergang einer chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) in eine aggressive Verlaufsform mit schlechter Prognose. In den meisten Fällen handelt es sich dabei um eine Transformation in ein aggressives und oft therapierefraktäres diffuses, großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL).

Klinische Präsentation

Patienten mit einem Richter-Syndrom erleben typischerweise eine rasche klinische Verschlechterung. Charakteristische Anzeichen sind:

• Eine schnell fortschreitende und oft schmerzhafte Lymphknotenschwellung (Lymphadenopathie).
• Das plötzliche Auftreten von B-Symptomen (Fieber, starker Nachtschweiß, ungewollter Gewichtsverlust).
• Möglicher Befall von Organen außerhalb der Lymphknoten (extranodaler Befall).

Diagnostik

Bei Verdacht auf ein Richter-Syndrom ist eine schnelle und gezielte Diagnostik essenziell. Ein PET-CT kann dabei helfen, hochgradig stoffwechselaktive (FDG-avide) Herde zu identifizieren, die für eine Transformation sprechen. Zur endgültigen Sicherung der Diagnose ist jedoch eine Gewebeentnahme (Biopsie) aus einem betroffenen Lymphknoten mit anschließender histologischer Untersuchung zwingend erforderlich.

Prognose

Die Prognose des Richter-Syndroms ist sehr schlecht. Die Erkrankung ist hochaggressiv und spricht häufig nur unzureichend auf eine Chemotherapie an. Das mediane Überleben nach der Diagnose der Transformation liegt oft bei weniger als einem Jahr.