🔘 Pulmonalatresie (PA)

Pulmonalatresie (PA)

Die Pulmonalatresie (PA) ist ein schwerwiegender angeborener Herzfehler, der in die Gruppe der zyanotischen Herzvitien mit Lungenminderperfusion eingeordnet wird. Bei diesem Krankheitsbild ist der Ausflusstrakt vom rechten Ventrikel in die Lungenarterie vollständig verschlossen, was den Blutfluss zur Lunge unterbindet.

Klinische Merkmale und Pathophysiologie

Die klinische Präsentation der Pulmonalatresie ist durch spezifische Symptome und Abhängigkeiten gekennzeichnet, die für das Überleben des Neugeborenen kritisch sind:

• Zyanose: Ein zentrales Leitsymptom ist die ausgeprägte Zyanose, die durch die mangelnde Sauerstoffanreicherung des Blutes in der Lunge entsteht.
• Herzgeräusche: Die auskultatorischen Befunde, wie zum Beispiel Herzgeräusche, sind variabel und hängen maßgeblich von begleitenden kardialen Fehlbildungen ab, wie einem Ventrikelseptumdefekt (VSD) oder einem offenen Foramen ovale.
• Ductus-Abhängigkeit: Eine dramatische klinische Verschlechterung tritt nach dem physiologischen Verschluss des Ductus arteriosus Botalli ein. Das Überleben des Kindes ist vollständig von einem offenen Ductus abhängig, da dieser die einzige Verbindung darstellt, über die Blut aus der Aorta in die Pulmonalarterien und somit zur Oxygenierung in die Lunge gelangen kann. Das Offenhalten des Ductus mittels Prostaglandin-Infusion ist daher eine lebensrettende Sofortmaßnahme bis zur operativen Korrektur.