🔵 primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Definition

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung der Gallenwege mit unbekannter Ätiologie. Sie führt zu einer fortschreitenden Fibrosierung und der Bildung von Strikturen in den intra- und extrahepatischen Gallenwegen, was im Endstadium in eine biliäre Zirrhose mündet.

Epidemiologie

Männer sind mit einem Verhältnis von 2:1 häufiger betroffen als Frauen. Die Erkrankung manifestiert sich typischerweise im Alter zwischen 30 und 40 Jahren.

• Es besteht eine starke Assoziation mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (CED). Etwa 75 % der PSC-Patienten leiden an einer Colitis ulcerosa.
• Umgekehrt entwickeln circa 5 % der Patienten mit Colitis ulcerosa eine PSC.

Symptome

Die PSC verläuft oft über einen langen Zeitraum asymptomatisch. Zu den frühen, unspezifischen Symptomen zählen Müdigkeit, Pruritus (Juckreiz) und Schmerzen im Oberbauch. Im fortgeschrittenen Stadium können wiederkehrende Episoden einer Cholangitis mit Fieber, Schüttelfrost und Ikterus (Gelbsucht) sowie Zeichen einer Leberzirrhose und portalen Hypertension auftreten.

Diagnostik

Die Diagnose stützt sich auf Laboruntersuchungen, bildgebende Verfahren und gegebenenfalls eine Leberbiopsie.

• Labor: Charakteristisch ist eine Erhöhung der Cholestaseparameter, insbesondere eine stark erhöhte Alkalische Phosphatase (AP). Auch die Werte für γ-GT und Bilirubin sind erhöht. Bei etwa 80 % der Patienten sind p-ANCA (perinukleäre antineutrophile zytoplasmatische Antikörper) positiv.
• Bildgebung: Die Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP) ist der Goldstandard. Sie zeigt typische perlschnurartige Stenosen und Dilatationen der Gallenwege. Die ERCP (endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikographie) wird sowohl diagnostisch als auch therapeutisch eingesetzt, beispielsweise zur Dilatation von Stenosen oder zur Biopsieentnahme.
• Leberbiopsie: Histologisch kann eine zwiebelschalenartige Fibrose um die Gallengänge nachgewiesen werden. Dieses Verfahren ist jedoch nicht immer zur Diagnosestellung erforderlich.

Therapie

Die therapeutischen Optionen sind begrenzt und konzentrieren sich auf die Linderung von Symptomen und die Behandlung von Komplikationen.

• Es ist keine kurative medikamentöse Therapie bekannt. Die Gabe von Ursodeoxycholsäure (UDCA) kann zwar die Laborwerte verbessern, ein eindeutiger Einfluss auf die Prognose ist jedoch nicht belegt.
• Endoskopische Verfahren wie die Dilatation dominanter Stenosen können den Galleabfluss verbessern.
• Die symptomatische Therapie umfasst die Behandlung des Pruritus (z.B. mit Colestyramin) und die antibiotische Therapie bei bakteriellen Cholangitis-Episoden.
• Als Ultima Ratio bei dekompensierter Zirrhose oder therapierefraktärer Cholangitis kommt eine Lebertransplantation infrage.

Komplikationen

Zu den schwerwiegendsten Komplikationen gehören die Entwicklung einer biliären Zirrhose, rezidivierende bakterielle Cholangitiden und Osteoporose.

• Besonders relevant ist das erhöhte Risiko für Malignome. Das Lebenszeitrisiko für ein cholangiozelluläres Karzinom (CCC) liegt bei 10-20 %.
• Zudem besteht ein erhöhtes Risiko für ein Kolonkarzinom (insbesondere bei begleitender Colitis ulcerosa) und ein Gallenblasenkarzinom.