🔵 ∙ primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom)

Definition des primären Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom)

Der primäre Hyperaldosteronismus ist definiert durch eine autonome Überproduktion von Aldosteron in der Nebennierenrinde bei gleichzeitig erniedrigtem Reninspiegel. Dies unterscheidet ihn vom sekundären Hyperaldosteronismus, bei dem sowohl Aldosteron als auch Renin erhöht sind.

Ätiologie: Ursachen der Erkrankung

Die Ursachen des primären Hyperaldosteronismus sind vielfältig, wobei zwei Formen am häufigsten auftreten:

• Bilaterale Nebennierenrinden-Hyperplasie (ca. 70 %): Diese auch als idiopathischer Hyperaldosteronismus bezeichnete Form betrifft die Zona glomerulosa beider Nebennieren und verläuft oft mit normalen Kaliumwerten (normokaliämisch).
• Aldosteronproduzierendes Nebennierenrinden-Adenom (ca. 30 %): Dies ist die klassische Form des Conn-Syndroms, die häufig mit einer Hypokaliämie (erniedrigter Kaliumspiegel) einhergeht.

Symptomatik und klinisches Bild

Das Leitsymptom des Conn-Syndroms ist eine schwere, therapieresistente arterielle Hypertonie, bei der zur Blutdruckkontrolle mehr als drei verschiedene Antihypertensiva benötigt werden. Aufgrund der durch Aldosteron verursachten vermehrten Kaliumausscheidung können zudem Symptome einer Hypokaliämie auftreten, wie:

• Muskelschwäche und Abgeschlagenheit
• Parästhesien (Missempfindungen)
• EKG-Veränderungen (z.B. ST-Strecken-Senkungen)

Langfristig können Folgeerkrankungen des Bluthochdrucks an Herz, Nieren und Gefäßen entstehen.

Diagnostik des Conn-Syndroms

Die Diagnostik erfolgt stufenweise, beginnend mit einem Screening bei klinischem Verdacht.

Screening

Der entscheidende Screeningtest ist die Bestimmung des Aldosteron-Renin-Quotienten im Blut. Ein Quotient von über 50 bei gleichzeitig erhöhtem Aldosteron und supprimiertem Renin ist hochverdächtig für einen primären Hyperaldosteronismus.

Diagnosesicherung

Zur Bestätigung der autonomen Aldosteronproduktion werden Suppressionstests eingesetzt. Der gebräuchlichste ist der NaCl-Belastungstest (Kochsalzbelastungstest). Dabei wird eine Infusion von 2 Litern Kochsalzlösung verabreicht. Bei einem gesunden Menschen würde dies die Aldosteronproduktion unterdrücken. Beim Conn-Syndrom bleibt der Aldosteronspiegel jedoch unverändert hoch.

Ursachensuche und Lokalisation

Nach gesicherter Diagnose muss die Ursache geklärt werden, um zwischen einer Hyperplasie und einem Adenom zu unterscheiden. Dies ist entscheidend für die Therapieplanung.

• Orthostasetest: Dient der Differenzierung. Bei einer bilateralen Hyperplasie steigt Aldosteron nach mehrstündigem Stehen an, während es bei einem Adenom nicht ansteigt.
• Bildgebung (CT/MRT): Schnittbildverfahren der Nebennieren können Adenome als rundliche, kontrastmittelaufnehmende Raumforderungen darstellen.
• Selektive Nebennierenvenen-Blutentnahme: Dies ist der Goldstandard zur Seitenlokalisation. Über einen Katheter wird Blut aus beiden Nebennierenvenen entnommen. Ein deutlicher Konzentrationsgradient des Aldosterons auf einer Seite beweist ein Adenom, während beidseits erhöhte Werte für eine bilaterale Hyperplasie sprechen.

Therapie

Die Behandlung richtet sich nach der zugrundeliegenden Ursache.

• Bei bilateraler Nebennierenrinden-Hyperplasie: Die Therapie der Wahl ist die dauerhafte medikamentöse Behandlung mit einem Aldosteron-Antagonisten wie Spironolacton, ergänzt durch eine antihypertensive Therapie.
• Bei einem Nebennierenrinden-Adenom: Hier ist die operative Entfernung der betroffenen Nebenniere (Adrenalektomie) die Methode der Wahl. Zuvor erfolgt in der Regel eine medikamentöse Vorbehandlung mit Spironolacton.