🔵 ∙ Phäochromozytom

Definition

Ein Phäochromozytom ist ein neuroendokriner, katecholaminproduzierender Tumor, der meist von den chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks ausgeht. In der Regel handelt es sich um einen gutartigen Tumor, der Stresshormone wie Adrenalin und Noradrenalin produziert und zu anfallsartigen oder dauerhaften Blutdruckerhöhungen führt.

Epidemiologie

Das Phäochromozytom ist ein seltener Tumor, stellt jedoch eine wichtige Differentialdiagnose bei sekundärer Hypertonie dar, insbesondere bei Patienten mit wiederkehrenden hypertensiven Krisen.

Ätiologie

Die meisten Phäochromozytome treten sporadisch auf. Etwa 25 % der Fälle sind jedoch familiär bedingt und können mit genetischen Syndromen assoziiert sein, darunter:

• Multiple endokrine Neoplasie (MEN) Typ 2
• Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL)
• Neurofibromatose (NF) Typ 1
• Familiäre Paragangliom-Syndrome

Pathophysiologie und Pathologie

Die vermehrte und unkontrollierte Produktion von Katecholaminen führt zu den typischen Symptomen wie therapieresistenter Hypertonie und hypertensiven Krisen. Der Tumor ist meist einseitig im Nebennierenmark lokalisiert. In ca. 15 % der Fälle liegt er extraadrenal (z.B. im Mediastinum oder der Harnblase) und wird dann als Paragangliom bezeichnet. Phäochromozytome sind überwiegend benigne (gutartig), können aber in etwa 15 % der Fälle maligne (bösartig) sein.

Symptomatik

Die Symptome werden durch die Überproduktion von Katecholaminen verursacht. Charakteristisch ist die arterielle Hypertonie, die sich bei 50 % der Patienten durch anfallsartige Blutdruckkrisen (paroxysmal) und bei den anderen 50 % als persistierende, oft therapieresistente Hypertonie äußert. Weitere typische Symptome umfassen:

• Klassische Trias: Kopfschmerzen, starkes Schwitzen (Schweißattacken) und Herzrasen (Tachykardie) mit Herzklopfen (Palpitationen).
• Blässe (durch die vasokonstriktorische Wirkung der Katecholamine)
• Innere Unruhe, Panikattacken und Todesangst
• Tremor, Übelkeit und unerklärlicher Gewichtsverlust
• Gelegentlich können auch Hyperglykämien auftreten.

Diagnostik

Der Verdacht ergibt sich aus der typischen Symptomatik und einer fehlenden nächtlichen Blutdrucksenkung in der 24-Stunden-Messung.

Körperliche Untersuchung und Labor

Bei der körperlichen Untersuchung ist besondere Vorsicht geboten: Eine Palpation des Abdomens kann eine massive Katecholaminfreisetzung und damit eine lebensbedrohliche hypertensive Krise auslösen. Die labordiagnostische Bestätigung erfolgt durch den Nachweis erhöhter Katecholamine bzw. deren Abbauprodukte (Metanephrine und Normetanephrine) im Plasma oder im 24-Stunden-Sammelurin.

Bildgebende Verfahren

Nach der laborchemischen Sicherung erfolgt die Lokalisationsdiagnostik mittels CT oder MRT des Abdomens. Zur Suche nach extraadrenalen Tumoren oder Metastasen werden spezielle nuklearmedizinische Verfahren wie die MIBG-Szintigrafie oder das 18F-DOPA-PET/CT eingesetzt.

Therapie

Die Therapie der Wahl ist die vollständige chirurgische Entfernung des Tumors. Eine sorgfältige präoperative Vorbereitung ist entscheidend, um intraoperative Komplikationen zu vermeiden.

Präoperative Vorbereitung

Zur Stabilisierung des Blutdrucks wird der Patient 1-2 Wochen vor der Operation mit dem α-Rezeptor-Blocker Phenoxybenzamin behandelt. Bei begleitenden tachykarden Rhythmusstörungen können zusätzlich Betablocker eingesetzt werden. Wichtig: Betablocker dürfen niemals ohne eine vorangehende oder gleichzeitige α-Blockade verabreicht werden, da die alleinige Blockade der β-Rezeptoren zu einer ungehinderten Vasokonstriktion über die α-Rezeptoren und somit zu schweren hypertensiven Krisen führen kann.

Chirurgisches Vorgehen und Nachsorge

Während der Operation wird eine "No-Touch-Technik" angewendet, um die Freisetzung von Katecholaminen zu minimieren. Nach der Operation ist eine lebenslange endokrinologische Nachsorge erforderlich, um ein Rezidiv oder das Auftreten von Metastasen frühzeitig zu erkennen.

Komplikationen

Eine gefürchtete Langzeitkomplikation bei chronisch erhöhten Katecholaminspiegeln ist die Entwicklung einer hypertensiven Kardiomyopathie, die zu einer Herzinsuffizienz führen kann.