🟡 •• idiopathisches Parkinson-Syndrom (Morbus Parkinson / M. Parkinson)

Definition des idiopathischen Parkinson-Syndroms (M. Parkinson)

Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS), auch Morbus Parkinson genannt, ist die häufigste Form des Parkinson-Syndroms. Es handelt sich um eine neurodegenerative Erkrankung des extrapyramidal-motorischen Systems. Gekennzeichnet ist die Erkrankung durch ein hypokinetisch-hypertones Syndrom, das sich aus den Kardinalsymptomen Akinesie, Rigor und Ruhetremor zusammensetzt, oft begleitet von posturaler Instabilität und vegetativen Störungen.

Histopathologie und Pathophysiologie

Die pathologische Grundlage des M. Parkinson ist die fortschreitende Degeneration dopaminerger Neuronen, vor allem in der Pars compacta der Substantia nigra. Dieser Zellverlust führt zu einem zentralen Dopaminmangel, der die motorischen Symptome verursacht. Histopathologisch sind intraneuronale Einschlusskörperchen, die sogenannten Lewy-Körperchen (bestehend aus α-Synuklein), ein charakteristischer Befund.

Symptomatik

Der Verlauf des M. Parkinson ist chronisch-progredient und lässt sich in verschiedene Phasen einteilen, beginnend mit einer präsymptomatischen Prodromalphase (z.B. Anosmie, Obstipation) über eine frühe bis hin zu einer späten Krankheitsphase mit zunehmenden motorischen und nicht-motorischen Komplikationen.

Kardinalsymptome

Die Diagnose stützt sich auf das Vorhandensein der folgenden Kardinalsymptome:

• Akinesie (obligat): Eine Bewegungsarmut, die sich als Bradykinese (verlangsamte Bewegungen) und Hypokinese (reduzierter Bewegungsumfang) äußert. Frühe Zeichen sind Störungen der Feinmotorik wie die Mikrografie (Schrift wird kleiner).
• Rigor: Ein erhöhter Muskeltonus, der bei passiver Bewegung als wächserner, zäher Widerstand spürbar ist (Zahnradphänomen bei überlagerndem Tremor). Er beginnt meist asymmetrisch und kann zu Schmerzen führen.
• Ruhetremor: Ein niedrigfrequentes Zittern (4–6 Hz), das typischerweise in Ruhe auftritt und bei Bewegung nachlässt. Oft zeigt es sich als "Pillendreh-Tremor" der Hände und beginnt ebenfalls asymmetrisch.
• Posturale Instabilität: Störungen der Haltungsreflexe, die erst in späteren Stadien auftreten und zu einer erhöhten Sturzgefahr führen.

Nicht-motorische Symptome

Neben den motorischen Symptomen treten vielfältige nicht-motorische Störungen auf, darunter vegetative Dysfunktionen (orthostatische Hypotension, Obstipation, Miktionsstörungen), kognitive Einschränkungen bis hin zur Demenz, Depressionen, Angststörungen und Schlafstörungen (insb. REM-Schlaf-Verhaltensstörung).

Diagnostik

Die Diagnose des M. Parkinson erfolgt primär klinisch anhand der Anamnese und der neurologischen Untersuchung. Es gibt keine spezifischen Biomarker.

• Klinische Untersuchung: Fokus auf die Kardinalsymptome, Prüfung des Gangbildes (kleinschrittig, reduziertes Mitschwingen der Arme), Haltung (vornübergeneigt) und spezifische Tests wie der Nachweis eines nichthabituierenden Glabellareflexes.
• L-Dopa-Test: Ein wichtiger diagnostischer Schritt ist der Test auf ein Ansprechen der Symptomatik nach Gabe von Levodopa. Eine deutliche Besserung stützt die Diagnose eines idiopathischen Parkinson-Syndroms.
• Bildgebung: Verfahren wie der DaTSCAN (Dopamin-Transporter-SPECT) können zur Differenzialdiagnose herangezogen werden, um eine nigrostriatale Degeneration nachzuweisen und M. Parkinson von anderen Erkrankungen (z.B. essenzieller Tremor) abzugrenzen.

Therapie

Eine kausale, heilende Therapie existiert nicht. Die Behandlung zielt auf die Linderung der Symptome und den Erhalt der Lebensqualität ab. Sie kombiniert nicht-medikamentöse und medikamentöse Ansätze.

Basistherapie

Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie sind essenzielle Säulen der Behandlung in allen Krankheitsstadien, um Mobilität, Selbstständigkeit und Kommunikationsfähigkeit zu fördern.

Medikamentöse Therapie

Die medikamentöse Strategie richtet sich nach dem Alter des Patienten und dem Krankheitsstadium:

• Levodopa (L-Dopa): Die wirksamste Substanz zur Behandlung der motorischen Symptome. Sie wird stets mit einem Decarboxylasehemmer (z.B. Carbidopa) kombiniert. Bei älteren Patienten (> 70 Jahre) ist es oft das Mittel der ersten Wahl.
• Dopaminagonisten (z.B. Ropinirol, Pramipexol): Werden vor allem bei jüngeren Patienten (< 70 Jahre) eingesetzt, um den Beginn einer L-Dopa-Therapie hinauszuzögern und deren Spätkomplikationen zu vermeiden.
• MAO-B-Hemmer (z.B. Rasagilin, Selegilin) und COMT-Hemmer (z.B. Entacapon): Werden oft in Kombination mit L-Dopa eingesetzt, um dessen Wirkung zu verlängern und Wirkschwankungen zu reduzieren.

Operative Therapie

Bei fortgeschrittener Erkrankung mit schweren, medikamentös nicht mehr kontrollierbaren Wirkungsfluktuationen oder Dyskinesien kann die Tiefe Hirnstimulation (THS), auch "Hirnschrittmacher" genannt, eine wirksame Option sein.

Komplikationen

Im Krankheitsverlauf und insbesondere unter der Langzeittherapie mit L-Dopa können erhebliche Komplikationen auftreten:

• Motorische Fluktuationen: Wechsel zwischen guter Beweglichkeit ("On"-Phasen) und Phasen starker Akinesie ("Off"-Phasen). Auch "End-of-Dose-Akinesien" (Nachlassen der Wirkung vor der nächsten Dosis) sind häufig.
• Dyskinesien: Unwillkürliche, oft choreatiforme Überbewegungen, die typischerweise bei maximalem L-Dopa-Wirkspiegel ("Peak-Dose-Dyskinesien") auftreten.
• Akinetische Krise: Ein lebensbedrohlicher Notfall mit vollständiger Bewegungsunfähigkeit, Dysphagie und vegetativer Entgleisung, der durch plötzliches Absetzen von L-Dopa ausgelöst werden kann.
• Malignes L-Dopa-Entzugssyndrom: Eine seltene, aber ebenfalls lebensbedrohliche Komplikation nach abrupter Reduktion oder Absetzen von L-Dopa, gekennzeichnet durch Hyperthermie, Rigor und Bewusstseinsstörungen.