🔘 multizystische Nierendysplasie

Multizystische Nierendysplasie (Potter-Typ 2)

Die multizystische Nierendysplasie, auch als Potter-Typ 2 klassifiziert, ist eine angeborene, aber nicht erbliche Fehlbildung der Niere. Sie ist durch spezifische Merkmale gekennzeichnet, die sie von anderen zystischen Nierenerkrankungen unterscheiden und in der Regel eine sehr gute Prognose hat.

Wesentliche Merkmale und klinisches Management

Die klinische Präsentation und der Verlauf der multizystischen Nierendysplasie sind charakteristisch. Die wichtigsten Eigenschaften sind:

• Nicht erblich: Im Gegensatz zu den polyzystischen Nierenerkrankungen (ADPKD, ARPKD) wird diese Form nicht vererbt.
• Meist einseitig: In der Regel ist nur eine Niere betroffen, während die kontralaterale Niere eine normale Funktion aufweist und diese kompensiert.
• Gute Prognose: Aufgrund der kompensatorischen Funktion der gesunden Niere ist die Prognose für die Betroffenen im Allgemeinen sehr gut.
• Häufig ein Zufallsbefund: Die Erkrankung wird oft zufällig im Rahmen einer pränatalen oder postnatalen Ultraschalluntersuchung entdeckt, da sie meist asymptomatisch verläuft.
• Therapie: Eine spezifische Behandlung ist in den meisten Fällen nicht erforderlich. Es erfolgt eine symptomatische Therapie nur bei Bedarf und unter der Voraussetzung, dass die Funktion der kontralateralen Niere normal ist. Regelmäßige Kontrollen der Nierenfunktion und des Blutdrucks sind jedoch üblich.