🟠 Morbus Cushing / M. Cushing

Morbus Cushing (Zentrales Cushing-Syndrom)

Morbus Cushing, auch als zentrales Cushing-Syndrom bezeichnet, ist eine spezifische, endogene Ursache des Hyperkortisolismus. Er ist durch eine übermäßige Produktion von Adrenocorticotropem Hormon (ACTH) auf Ebene der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) gekennzeichnet.

Ätiologie und Definition

Der Morbus Cushing ist definiert als die ACTH-abhängige, zentrale (hypophysäre) Form des Cushing-Syndroms. Die Ursache ist in der Regel ein gutartiger Tumor des Hypophysenvorderlappens.

• Ursache: Ein Mikroadenom des Hypophysenvorderlappens, das autonom und unreguliert ACTH produziert.
• Folge: Das erhöhte ACTH stimuliert die Nebennierenrinde chronisch zu einer übermäßigen Kortisolproduktion.

Diagnostik

Die Diagnostik zielt darauf ab, den Hyperkortisolismus zu bestätigen und seine zentrale, hypophysäre Ursache von anderen Formen des Cushing-Syndroms abzugrenzen. Die entscheidenden Tests umfassen:

• Basales ACTH: Die morgendliche Messung im Nüchternzustand zeigt einen charakteristisch erhöhten ACTH-Serumspiegel.
• CRH-Test: Nach der intravenösen Gabe von CRH (Corticotropin-Releasing-Hormon) kommt es bei einem Morbus Cushing zu einem deutlichen Anstieg des bereits erhöhten ACTH-Basalwertes.
• Hochdosierter Dexamethason-Hemmtest (Langtest): Die Gabe von hochdosiertem Dexamethason führt zu einem Abfall des Serumkortisols um mindestens 50 %. Diese teilweise Supprimierbarkeit ist typisch für die zentrale Genese, da das Hypophysenadenom noch auf eine sehr hohe Dosis des Glukokortikoids reagiert.
• Lokalisationsdiagnostik: Zur Darstellung des Hypophysenadenoms wird eine Magnetresonanztomographie des Schädels (cMRT) durchgeführt.

Therapie

Die Behandlung des Morbus Cushing konzentriert sich auf die Beseitigung der ACTH-Quelle, also des Hypophysenadenoms.

• Therapie der Wahl: Die operative Entfernung des Adenoms mittels eines transnasal-transsphenoidalen Eingriffs ist die primäre Behandlungsstrategie.
• Alternative Verfahren: Sollte eine Operation nicht erfolgreich oder möglich sein, kann eine bilaterale Adrenalektomie (Entfernung beider Nebennieren) erwogen werden. Dies macht jedoch eine lebenslange Substitution mit Gluko- und Mineralokortikoiden zwingend erforderlich.