⭕ • Leberzirrhose

Definition der Leberzirrhose

Die Leberzirrhose, umgangssprachlich auch als "Schrumpfleber" bekannt, stellt das irreversible Endstadium verschiedener chronischer Lebererkrankungen dar. Sie ist durch eine krankhafte Verhärtung und einen bindegewebigen Umbau des Lebergewebes gekennzeichnet, was zu einer fortschreitenden Störung der Leberfunktionen und einer Verkleinerung des Organs führt.

Ätiologie: Ursachen der Leberzirrhose

In Industrieländern sind die Hauptursachen für eine Leberzirrhose Fettlebererkrankungen und chronische Virushepatitiden. Männer sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Frauen.

Fettlebererkrankungen und Steatohepatitis

Fettlebererkrankungen (hepatische Steatose) sind eine zentrale Ursache. Man unterscheidet:

• Alkoholische Fettlebererkrankung (AFLD): Verursacht durch chronischen Alkoholabusus.
• Nichtalkoholische Fettlebererkrankung (NAFLD): Häufig assoziiert mit dem metabolischen Syndrom (Adipositas, Hyperlipoproteinämie), Typ-2-Diabetes, aber auch durch Medikamente oder genetische Faktoren.

Eine Fettleber kann sich zu einer Steatohepatitis (Fettleber-Entzündung) entwickeln, die als alkoholische (ASH) oder nichtalkoholische (NASH) Form auftritt und das Risiko für eine Zirrhose signifikant erhöht.

Weitere häufige Ursachen

• Chronische Virushepatitiden: Insbesondere Hepatitis C, B und D.
• Autoimmunerkrankungen: Wie Autoimmunhepatitis und primär biliäre Cholangitis (PBC).
• Erkrankungen der Gallenwege: Zum Beispiel die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) oder Choledocholithiasis.
• Toxische Ursachen: Neben Alkohol auch Gifte wie Aflatoxin B1 oder bestimmte Medikamente (z.B. Paracetamol in Überdosierung, Methotrexat).
• Stoffwechselerkrankungen: Vor allem die Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit), Morbus Wilson und der α1-Antitrypsin-Mangel.
• Kardiovaskuläre Erkrankungen: Chronische Rechtsherzinsuffizienz (führt zur kardialen Zirrhose) oder das Budd-Chiari-Syndrom.

Einteilung und Schweregrade

Klinische Stadien

Klinisch wird die Leberzirrhose in zwei Stadien unterteilt:

• Kompensierte Leberzirrhose: Das Anfangsstadium, oft mit unspezifischen oder keinen Symptomen.
• Dekompenisertes Leberzirrhose: Das fortgeschrittene Stadium, gekennzeichnet durch das Auftreten von Komplikationen wie Aszites oder portaler Hypertension.

Child-Pugh- und MELD-Score

Zur Beurteilung des Schweregrads und der Prognose werden Scores verwendet:

• Child-Pugh-Score: Bewertet die Leberfunktion anhand von fünf Kriterien (Albumin, Bilirubin, INR/Quick-Wert, Aszites, hepatische Enzephalopathie) und teilt die Zirrhose in die Stadien A (leicht), B (moderat) und C (schwer) ein.
• MELD-Score (Model for End-stage Liver Disease): Basiert auf objektiven Laborwerten (Kreatinin, Bilirubin, INR) und ist entscheidend für die Priorisierung auf der Warteliste zur Lebertransplantation.

Symptomatik: Anzeichen einer Leberzirrhose

Symptome im kompensierten Stadium

Anfangs sind die Symptome oft unspezifisch und umfassen Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Völlegefühl und Gewichtsabnahme. Typische "Leberhautzeichen" (z.B. Spider naevi, Palmarerythem) und hormonelle Störungen (z.B. Gynäkomastie und Hodenatrophie bei Männern, Menstruationsstörungen bei Frauen) können auftreten.

Symptome im dekompensierten Stadium

Im fortgeschrittenen Stadium treten Symptome der Komplikationen auf:

• Zeichen der portalen Hypertension (z.B. Aszites, Ösophagusvarizen)
• Erhöhte Blutungsneigung aufgrund gestörter Gerinnungsfaktorsynthese
• Malnutrition und Kachexie
• Symptome der hepatischen Enzephalopathie (neurologische Störungen durch unzureichende Entgiftung)
• Ein hohes Risiko für die Entwicklung eines hepatozellulären Karzinoms (HCC), weshalb das AFP (α-Fetoprotein) regelmäßig kontrolliert werden muss.

Diagnostik

Die Diagnose stützt sich auf Anamnese, körperliche Untersuchung, Laborwerte und bildgebende Verfahren.

Körperliche Untersuchung und Labor

Bei der Palpation kann die Leber anfangs vergrößert, später verkleinert (Schrumpfleber) und von harter, höckriger Konsistenz sein. Eine Splenomegalie ist häufig. Die Labordiagnostik zeigt typischerweise eine gestörte Syntheseleistung (Albumin ↓, Cholinesterase ↓, INR ↑), erhöhte Leber- und Cholestaseparameter sowie eine mögliche Hyperammoniämie.

Apparative Diagnostik

Die Abdomen-Sonografie ist das wichtigste bildgebende Verfahren. Sie zeigt eine unregelmäßige, höckerige Leberoberfläche, ein inhomogenes Parenchym und kann Komplikationen wie Aszites oder portale Hypertension nachweisen. Die Leberbiopsie (Punktion) sichert die Diagnose histologisch, ist aber nicht immer erforderlich.

Therapie der Leberzirrhose

Allgemeinmaßnahmen und kausale Therapie

Die Behandlung zielt darauf ab, das Fortschreiten der Erkrankung zu stoppen und Komplikationen zu managen.

• Das Weglassen aller leberschädigenden (hepatotoxischen) Noxen ist entscheidend, insbesondere eine absolute und lebenslange Alkoholkarenz.
• Eine ausgewogene, kalorien- und proteinreiche Ernährung ist wichtig, um einer Mangelernährung vorzubeugen.
• Behandlung der Grunderkrankung (z.B. antivirale Therapie bei Hepatitis, immunsuppressive Therapie bei Autoimmunhepatitis).

Therapie von Komplikationen und Transplantation

Die spezifischen Komplikationen wie Aszites oder Varizenblutungen werden gezielt behandelt. Die einzige kurative Option im Endstadium ist die Lebertransplantation (Ultima Ratio).

Komplikationen und Prognose

Die Hauptkomplikationen umfassen die portale Hypertension mit Aszites und Varizenblutungen, die Leberinsuffizienz, die hepatische Enzephalopathie und das hepatorenale Syndrom. Die Prognose ist stark vom Stadium abhängig und wird anhand des Child-Pugh-Scores eingeschätzt. Die 1-Jahres-Überlebensrate sinkt von fast 100% im Stadium Child A auf unter 50% im Stadium Child C.