🔵 • Kardiomyopathie(n), hypertrophe Kardiomyopathie (HCM), hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM), hypertrophe nicht obstruktiven Kardiomyopathie (HNCM), restriktive Kardiomyopathie (RCM), ...
Kardiomyopathie Mindmap für Medizinstudium & Ärzte. Wichtige Fakten zu Pathophysiologie, Klassifikation & Management. Ideal für effiziente Prüfungsvorbereitung.
Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)
Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine genetisch bedingte Herzerkrankung, die durch eine linksventrikuläre Hypertrophie gekennzeichnet ist, welche nicht allein durch pathologische Füllungsdrücke erklärt werden kann. Sie ist die häufigste genetisch bedingte Herzerkrankung und eine führende Ursache für den plötzlichen Herztod bei jungen Sportlern.
Einteilung und Ätiologie
Man unterscheidet zwei Hauptformen:
- Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM): Hierbei kommt es zu einer Obstruktion im linksventrikulären Ausflusstrakt.
- Hypertrophe nicht-obstruktive Kardiomyopathie (HNCM): Die Hypertrophie ist oft apikal lokalisiert und führt durch zunehmende Steifigkeit zu einer diastolischen Füllungsbehinderung.
Die Ursache ist meist eine genetische Mutation in den Sarkomerprotein-Genen. Seltener liegen nicht-genetische Ursachen wie Morbus Fabry, eine lysosomale Speicherkrankheit, zugrunde.
Symptomatik und Diagnostik
Die Symptomatik ist variabel und reicht von völliger Symptomfreiheit bis hin zu Dyspnoe, Angina pectoris, Palpitationen und Synkopen. Ein plötzlicher Herzstillstand, insbesondere bei starker körperlicher Belastung, kann das erste und einzige Symptom sein.
Die Diagnostik stützt sich auf folgende Befunde:
- Körperliche Untersuchung: Bei der HOCM ist oft ein spätsystolisches, spindelförmiges Herzgeräusch ("Pressstrahlgeräusch") auskultierbar.
- Echokardiografie: Dies ist die zentrale Untersuchungsmethode. Sie zeigt die septal betonte Hypertrophie (Wandstärke > 12 mm) und bei der HOCM das SAM-Phänomen (Systolic Anterior Movement des vorderen Mitralsegels). Ein entscheidender Befund ist, dass die linksventrikuläre Obstruktion bei Belastung, z.B. durch das Valsalva-Manöver, zunimmt.
- MRT: Dient der genauen Vermessung des Ventrikels und dem Nachweis von Fibroseherden (Late Enhancement).
Therapie und Kontraindikationen
Die Therapie umfasst die Vermeidung starker körperlicher Belastung. Medikamentös werden Betablocker oder Kalziumkanalblocker vom Verapamil-Typ eingesetzt. Bei schwerer Obstruktion können interventionelle oder chirurgische Verfahren zur Reduktion des Myokards sowie die Implantation eines ICD notwendig sein.
Bei der HOCM sind positiv inotrope Substanzen (z.B. Herzglykoside) sowie Vor- und Nachlastsenker (z.B. ACE-Hemmer, Nitrate, Kalziumkanalblocker vom Nifedipin-Typ) streng kontraindiziert, da sie die Obstruktion verstärken können.
Dilatative Kardiomyopathie (DCM)
Definition und Ätiologie
Die dilatative Kardiomyopathie ist durch eine diffuse Vergrößerung (Dilatation) der Herzkammern und eine damit einhergehende Kontraktionsstörung charakterisiert, die zu einer systolischen Pumpstörung führt.
Die Ätiologie ist vielfältig und kann sekundär durch Infektionen (z.B. Myokarditis nach Virusinfekt), toxische Einflüsse (v.a. Alkohol, bestimmte Medikamente) oder autoimmune Prozesse bedingt sein. Daneben gibt es genetische und idiopathische Formen.
Symptomatik und Diagnostik
Patienten sind oft lange asymptomatisch. Später entwickeln sich Symptome der Herzinsuffizienz wie Dyspnoe, Leistungsminderung und Ödeme. Diagnostischer Goldstandard ist die Echokardiografie, die die Ventrikeldilatation und die eingeschränkte Pumpfunktion nachweist. Im Röntgen-Thorax zeigt sich eine Kardiomegalie mit pulmonal-venösen Stauungszeichen.
Therapie
Die Behandlung fokussiert auf die Standardtherapie der Herzinsuffizienz und die Beseitigung der Ursache, falls möglich. Eine orale Antikoagulation ist bei Vorhofflimmern oder stark reduzierter Ejektionsfraktion (< 30%) indiziert. Weitere Optionen sind die kardiale Resynchronisationstherapie (CRT), die Implantation eines ICD zur Prävention des plötzlichen Herztods und als Ultima Ratio die Herztransplantation, für die die DCM die häufigste Indikation darstellt.
Restriktive Kardiomyopathie (RCM)
Definition und Ätiologie
Bei der restriktiven Kardiomyopathie führt eine erhöhte Steifigkeit (Rigidität) des Myokards zu einer diastolischen Füllungsbehinderung der Ventrikel, während die systolische Funktion typischerweise normal ist. In Industrieländern sind die häufigsten Ursachen die kardiale Amyloidose und die Löffler-Endokarditis.
Symptomatik und Diagnostik
Klinisch zeigen sich Symptome der Herzinsuffizienz sowie Herzrhythmusstörungen, die durch die Vorhofüberdehnung begünstigt werden. Die Echokardiografie ist auch hier die wichtigste diagnostische Methode. Sie zeigt typischerweise kleine, verdickte Herzkammern bei gleichzeitig erweiterten Vorhöfen und einer normalen systolischen Kontraktilität.
Therapie und Differenzialdiagnose
Die Therapie ist schwierig und richtet sich primär nach der zugrundeliegenden Erkrankung (z.B. der Amyloidose). Symptomatisch können Diuretika und bei Rhythmusstörungen eine Schrittmacherimplantation notwendig sein. In ausgewählten Fällen kann eine Herztransplantation erwogen werden. Eine wichtige Differenzialdiagnose ist die Pericarditis constrictiva, die mittels CT oder MRT abgegrenzt werden kann.